Was ist NAGER, Baha

		Was ist das NAGER-SYNDROM? Das NAGER-Syndrom äußert sich in diversen körperlichen Fehlbildungen, wobei diese noch variieren können. Am häufigsten sind herabgezogene oder fehlende Augenlider, extrem kleine Unterkiefer, fehlendes Gaumensegel, Fehlbildungen an Mittel- und Außenohr, das Fehlen der Daumen an beiden Händen, verkürzte Unterarme und die Fehlfunktion der Ellenbogengelenke.Innere Organe sind selten betroffen, gelegentlich Magen und Nieren, da die meisten Kinder wegen des missgebildeten Unterkiefers mit Magensonde ernährt werden. Viele erhalten aus dem gleichen Grund auch einen Luftröhrenschnitt. Die Entstehung des Syndroms wird gegenwärtig noch erforscht. Man glaubt bei NAGER von einer dominanten, bei MILLER von einer rezessiven Vererbung ausgehen zu können. Verwandte Syndrome sind FRANSCHETTI-KLEIN und TREACHER-COLLINS. Selbstverständlich stellen die beschriebenen Symptome eine enorme Behinderung und die Gefahr einer Entwicklungsverzögerung dar. Man denke nur an das Fehlen der Daumen, um Dinge begreifen zu können, wegen der angewinkelten Unterarme nicht krabbeln zu können, die langen Krankenhausaufenthalte...hier kommt einer breitgefächerten Frühförderung besondere Bedeutung zu. Der Intellekt ist bei beiden Syndromen (MILLER) nicht betroffen, aber in meisten Fällen macht sich eine Entwicklungsverzögerung von etwa 4-5 Jahren bemerkbar Weltweit sind etwa 90 Kinder mit MILLER- und etwa 150 mit NAGER-SYNDROM bekannt.

Julia und Baha-Hörgeräte Meine Tochter Julia trägt seit sechs Jahren die Baha-Hörgeräte, die sehr gut als Hörhilfe für sie geeignet sind. Sie ist mit den Hörgeräten sehr zufrieden. Leider war und ist das nicht immer so. Ein Jahr nach der Einsetzung der Schrauben hat sie eine Schraube wegen einer Entzündung verloren. Wir haben ein paar Monate gewartet und danach wurde erneut eine Schraube eingesetzt. Jetzt sind beide Schrauben noch drin, aber werden ständig, wie unten das Foto zeigt, von Entzündungen geprägt. Wir haben nach der Suche nach einer Ursache hierfür sehr viel Zeit verbracht. Julia hat siech auch verschiedenen Tests unterzogen. Ohne Ergebnis. Es wurde lediglich festgestellt, dass sie nicht gegen Titan und andere Metalle allergisch ist. Wir haben nicht aufgegeben und für uns einen kleinen Erfolg erzielt. Ein Hautarzt, dem wir sehr dankbar sind, hat uns eine Salbe gegen die Entzündung (die immer wieder kommt) verschrieben. die Salbe ist genial. Wenn eine Entzündung entsteht, heilt sie in wahrsten Sinne des Wortes über Nacht. Es gibt aber eine Hoffnung für alle Baha- Träger: Wie ich gehört habe, gibt es bereits eine Studie für Baha- Träger, bei denen in Zukunft keine Schrauben mehr eingesetzt werden müssen. Anstelle der Schrauben wird ein Magnet unter der Haut eingesetzt, ähnlich wie beim Cochleaimplantat. Es wäre wirklich ein Erfolg für die Kids oder??